Enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob
Esta
enfermedad hizo su aparición por primera vez en animales de granja, especialmente
en las vacas, surgió como consecuencia al querer obtener una nueva vacuna para
el ganado bovino por lo que se extrajo una muestra de una enfermedad que
padecÃa la vaca para generar la vacuna, sin embargo no se consideró que podrÃa
haber otro virus que se encontraba inactivo en esa pequeña muestra, tras ser
incubada en el animal de algún modo se activó y afecto directamente a las
neuronas del cerebro, causando que la vaca padeciera problemas como
inestabilidad y perdida motora de manera repentina. Más tarde esta enfermedad infectó al ser humano por
medio de la carne del ganado bovino, tras ser analizada se obtuvo que solamente puede ser transferida por
medio del ganado al humano ya que no se puede contraer de otros animales como
la oveja o la cabra.
Los priones y la mutación en
la enfermedad
El
cerebro es el órgano más importante del cuerpo y este funciona a base de neuronas encargadas de realizas funciones de
vital importancia para nosotros, dependemos de ellas para realizar cualquier
función ya sea de carácter cognitivo, psicológico
o motriz, sin embargo para que estas puedan realizar su función correctamente
necesitan de unas proteÃnas denominadas priones, estas se encuentran junto a
las neuronas y tienen la función de estabilizar la sinapsis entre ellas, un
prion normal es indispensable para correcto funcionamiento del cuerpo ya que son
importantes para llevar a cabo funciones como la memoria, los recuerdos, entre
otros. Los priones
normales son conocidos como PrPC, sin embargo una enfermedad ha sido capaz de
alterar estas proteÃnas causando una mutación entre ellas, esta enfermedad
denominada Creutzfeldt-Jakob
en honor a sus descubridores, al entrar en contacto con priones infectados induce
a los priones sanos a realizar un cambio en su plegamiento que las vuelve
peligrosas para el cuerpo, los priones mutados son caracterizados por no tener
ácido nucleico y que sin ser un virus tienen caracterÃsticas que les permiten
actuar si lo fueran ya que se les considera infecciosos, estas afectan al
sistema nervioso central y destruyen las neuronas del infectado por lo que
cuando se padece de esta enfermedad el cerebro desarrollara partes huecas causadas
por la carencia de las neuronas. Los priones mutados infectan a los sanos para
causar una modificación en el plegamiento de sus estructuras, este nuevo cambio
estructural no posee una secuencia especifica por lo que las nuevas estructuras
plegadas pueden tener muchas variantes produciendo de este modo diferentes
tipos de priones que al unirse causan daños al organismo,, estos
nuevos priones son denominados proteÃnas anormales o mal plegadas (PrPSc), este es el motivo por el
que se les considera que tienen una gran similitud a los virus ya que no se
sabe qué tipo de plegamiento se dará en cada prion y por consecuencia tendrán
múltiples mutaciones en su estructura por lo que no es posible tratarlo, normalmente
la proteÃna deberÃa tener un 40% de hélice-alfa y muy escasa proporción del
plegamiento de hoja-beta, pero cuando la proteÃna se altera la proporción
cambia de tal modo que el 30% es hélice-alfa y un 45% de hoja-beta, se le considera una proteÃna
mutada cuando esta ya fué infectada y su estructura sufre un cambio en el
plegamiento.
SÃntomas de la enfermedad
Según estudios esta alteración afecta
directamente al cerebro, especÃficamente a las neuronas por lo que se pueden
presentar múltiples sÃntomas en distintas funciones importantes del cuerpo como
son: Problemas motrices como inestabilidad, ataraxia, mala coordinación,
también podrÃa presentar problemas cognitivos como demencia, confusión, falta
de concentración, asà como problemas psicológicos y en su estado de ánimo como
apatÃa, depresión, ansiedad o alucinación. Todo esto ocasionado por una mala
comunicación sináptica entre las neuronas y por la carencia de estas para
realizar las funciones vitales, de igual
forma muchos de los pacientes que padecieron esta enfermedad cayeron en coma y murieron inevitablemente.
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